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疾患別解説

子どもの複雑な先天性心疾患(ファロー四微症など) とは

ファロー四徴症(Fallot四徴症)
心室中隔欠損、肺動脈狭窄、右室肥大、大動脈騎乗の四つの特徴を持つ先天性心疾患です。肺動脈狭窄のために、右室からの静脈血が肺には流れにくく、騎乗するように右室の上に跨っている大動脈に直接に、または心室中隔欠損を介して左室を経由して、大動脈に流れやすくなっています。このように静脈血が全身に流れてしまうため、全身の血液中の酸素が不足してチアノーゼ状態(皮膚や粘膜が紫色になること)となります。

完全大血管転位
左心室から出るべき大動脈が右心室から、右心室から出るべき肺動脈が左心室から出ている状態です。酸素の少ない静脈血が右心室から直接大動脈を通って全身に流れるため、出生後すぐにチアノーゼ(皮膚や粘膜が紫色になること)が出現します。出生前の心エコー(超音波)で診断が可能です。治療は、一般的には、大血管を本来あるべき位置関係(左心室‐大動脈、右心室‐肺動脈)に付け替える手術をします。同時に動静脈血が混ざる経路であった穴を閉鎖します。

エプスタイン(Ebstein)病
右房と右室の間にある三尖弁の位置が右室腔側に低く落ち込んだ状態です。このため、三尖弁閉鎖不全を生じ、右室から右房に血液が逆流し、右房に血液うっ滞、右室の拡大が起こってきます。心房中隔欠損症を合併することが多く、しばしば房室間に副伝導路があって、WPW症候群を合併します。

左心低形成症候群
1万人に1人程度の稀な先天性心疾患です。左心房、左室が小さく、また左室から出ている大動脈も細い状態です。何回かに分けて手術を行います。

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